编者按

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性小血管炎，儿童罕见，可累及多个器官，危及生命。肾脏受累常见，可导致ANCA相关性肾小球肾炎，其进展至终末期肾病（ESKD）的概率较大，是决定该疾病预后的关键因素。

第59届澳大利亚和新西兰肾脏病学会科学年会（ANZSN ASM 2024）于2024年8月31日~9月4日在澳大利亚阿德莱德举行。会议期间，有两项研究探讨了新西兰地区ANCA相关性肾小球肾炎的流行现状以及肾脏预后风险评估。本刊特邀上海交通大学医学院附属第六人民医院肾内科汪年松教授介绍上述两项研究并予以点评。

新西兰奥克兰地区肾脏受累的ANCA相关性血管炎现状[1]

研究目的

建立并研究奥克兰地区肾脏受累的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）患者队列。

研究背景

继发于AAV的肾小球肾炎患者极有可能发展为ESKD和死亡，传统治疗后复发率仍较高。在新西兰，关于AAV肾小球肾炎的临床特征、治疗和长期预后的最新文献十分有限。

研究方法

筛选2008年1月1日至 2018年12 月31日期间奥克兰三个区经肾脏活检病理证实的寡免疫沉积性肾小球肾炎病例。通过人工筛选医院电子病历，提取相关人群特征、治疗和临床转归数据。

研究结果

在149例患者中，大多数为男性（86例，占58%）和欧洲裔（104例，占70%）。确诊时的平均年龄为64.2岁。MPO-ANCA阳性率为58%，PR3-ANCA阳性率为34%。初次发病时的平均肌酐峰值为354 μmol/L。大多数患者接受了环磷酰胺诱导治疗（121例，81%）和硫唑嘌呤维持治疗（85例，57%）。中位随访时间为7年，32例患者（21%）出现ESKD，66例患者（44%）死亡。未经调整的对数秩检验显示，不同种族患者的存活率差异无统计学意义（P=0.14）。84例患者（56.4%）出现严重感染，39例患者（26%）出现心血管事件，36例患者（24%）出现恶性肿瘤。

结论

这是新西兰迄今为止在肾脏受累的AAV人群进行的规模最大的描述性队列研究。由于利妥昔单抗的资金限制，环磷酰胺的使用率很高。同时这项研究表明，在目前的队列中，ESKD、严重感染和死亡率一直居高不下。

评述

AAV是一组以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病，肾脏受累的 AAV存在着相当大的复发率和死亡率。近年来，关于AAV的流行病学、病因、发病机制、临床诊断方法等方面的研究取得了一定的进展，该项来自新西兰奥克兰的回顾性研究详细描述了本地区肾脏受累的AAV人群特征、血清学特征，治疗方案的选择，感染等不良事件发生率及预后。值得注意的是大多数患者接受了传统的环磷酰胺诱导+硫唑嘌呤维持治疗。这一研究为该地区提供了累计肾脏的AAV的数据支持，为临床医生作出决策提供参考，同时也为今后探索更多前瞻性临床研究奠定了基础。

在新西兰人群中评估ANCA肾脏风险评分工具预测肾脏结局的作用[2]

研究目的

在一项新西兰队列中，评估ANCA肾脏风险评分（AKRiS）在预测AAV介导的肾小球肾炎发生ESKD风险方面的性能。

研究背景

有新证据表明，AKRiS是预测AAV相关肾小球肾炎发生ESKD风险的一种简单而有效的方法。利用该工具可帮助临床医生识别与诊断发病风险较高的患者，并相应地调整治疗方案。迄今为止，AKRiS的实用性尚未在新西兰队列中进行评估。

研究方法

利用肾脏活检病理数据库，筛选2008年1月1日至2018年12月31日期间奥克兰三个区的寡免疫沉积性肾小球肾炎病例，并收集相应的组织病理学数据。人工筛选医院电子病历，提取相关临床数据。

研究结果

共有149例患者被纳入到队列中。大多数患者（80例，占53.69%）在确诊时有＞25%的正常肾小球，较低的间质纤维化/肾小管萎缩（107 例，占72%）。确诊时的平均肾小球滤过率为27.7 mL/min。中位随访时间为7年，其中32例患者（21%）最终发展为ESKD。在队列中，有121例有足够数据计算AKRiS评分，其中68例（56%）被归为低风险，27例（22%）被归为中度风险，20例（17%）被归为高风险，6例（5%）被归为极高风险。未经调整的对数秩检验表明，AKRiS各组之间在发生ESKD风险（P<0.01）和死亡率（P<0.01）方面均存在显著的统计学差异。

结论

在新西兰AAV相关肾小球肾炎患者的队列中，AKRiS评分预测ESKD和死亡风险方面表现良好。

评述

ANCA肾脏风险评分最早由Silke R Brix等人提出，包含了肾脏病理正常肾小球占比、肾间质损伤和肾小球滤过率这几方面评分，2023年Silke R Brix团队又对这一评分进行了改良，对应的低、中、高、极高危组对预测肾脏预后有更高的准确性。该研究在新西兰患者中验证这一评分工具的有效性，为指导临床实践、评估患者肾脏预后提供了证据支持。我国北大医院团队也基于中国AAV患者数据，将原评分中肾小球滤过率、正常肾小球占比这两个变量改为连续变量，提出了改良版评分，提高了其在中国人群中的准确性，目前已应用于临床实践中。

专家简介

汪年松 教授

• 博士、主任医师、二级教授、博士生导师
• 上海市领军人才、 国务院政府特殊津贴专家
• 上海医学会肾脏病分会主任委员
• 中华医学会肾脏病分会常委
• 中国中西医结合肾病学会常委
• 中国医师协会肾脏病分会常委
• 中国医疗器械行业协会血液净化分会主任委员
• 中国医院管理协会血液净化分会常委
• 世界华人肾脏病学会常委
• 上海医院管理协会血液净化分会副会长
• 上海医师协会内科分会副会长
• 上海医学会理事

参考文献：

1.Ravi S, et al. ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS WITH RENAL INVOLVEMENT IN THE AUCKLAND REGION. Presented at ANZSN ASM 2024.

2.Ravi S, et al. PERFORMANCE OF ANCA KIDNEY RISK SCORE FOR PREDICTING RENAL OUTCOME IN A NEW ZEALAND COHORT. Presented at ANZSN ASM 2024.