编者按

第59届澳大利亚和新西兰肾脏病学会年会（ANZSN ASM 2024）于2024年8月31日至9月4日在澳大利亚阿德莱德召开。本次大会将探讨多种肾脏病相关议题，其中常染色体显性多囊肾病（ADPKD）成为讨论热点之一。ADPKD是一种常见的遗传性肾脏疾病，发病率为1/2500~1/1000，我国约有100万例患者。其主要特点是肾脏内形成多个囊肿，导致肾功能逐渐丧失。本文整理了ANZSN ASM 2024上发布关于ADPKD的研究摘要，并特邀海军军医大学附属上海长征医院薛澄教授进行点评。

ADPKD患者增加饮水量的长期经验[1]

LONG-TERM EXPERIENCES OF INCREASING WATER INTAKE IN PEOPLE WITH AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE

背景和目的

保持足够的水分摄入被认为可以减少ADPKD精氨酸加压素的增加，从而延缓疾病进展。该研究旨在评估增加水分摄入在ADPKD患者中的接受度和体验。

方法

参与者被随机分配到为期3年的PREVENT-ADPKD试验中的增加水分摄入组，并在试验后完成了问卷和半结构化访谈。

结果

48例参与者完成了问卷调查，15例参与者完成了访谈。参与者在试验开始时表现出较高的依从性，但随着时间推移，维持要求变得困难。当被问及“在不影响生活方式的情况下，达到液体摄入目标的难易程度”时，26%表示“非常容易”，20%表示“有点容易”，20%表示“中立”，30%表示“有点困难”，4%表示“非常困难”。主要障碍包括“失去控制”，特别是关于食物选择（例如外出就餐）、环境因素和社会期望。此外，参与者的身体和情绪状态也影响了他们的动机。自我辅助工具的采用在参与者之间存在差异，且没有共识。所有参与者都使用携带水瓶或装满水壶进行自我监控。尿比重的自我监测和短信提醒提供了积极的强化作用，被认为是较好的方式来保持参与度。所有参与者表示，面对面的营养师访问增强了实施效果。试验结束后，大多数参与者表示他们具备了所需的知识和习惯，但保持生活方式干预的意图取决于医学获益。

结论

参与者有良好的意图进行生活方式改变，自我效能辅助工具帮助参与者逐步养成饮水习惯和自我监控。然而，社会期望和内在因素对长期保持增加水分摄入构成挑战。

增加水分摄入对ADPKD患者慢性疼痛的长期影响[2]

LONG-TERM EFFECT OF INCREASING WATER INTAKE ON CHRONIC PAIN IN AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE

背景和目的

托伐普坦在关键的ADPKD临床试验中减少了急性疼痛事件。之前长期临床试验的健康相关生活质量分析表明，增加水分摄入也可能减少ADPKD的慢性疼痛。该研究旨在探索增加水分摄入是否减少ADPKD患者的慢性背痛和腹痛频率。

方法

参加为期3年的随机对照试验PREVENT-ADPKD的所有参与者（n=184）每半年完成一次 HALT-PKD疼痛问卷。收集的数据包括增加饮水量（n=92）与正常饮水量（n=92）两组患者背部和腹部疼痛频率、镇痛药的使用以及疼痛对生活质量的影响。使用混合效应模型比较两组，分析每6个月时间点的疼痛频率。

结果

基线时67%的参与者在前三个月内经历了背痛，36%经历了腹痛，两组的发生率相似。在1年时，增加水分摄入组的背痛频率低于通常水分摄入组（27% vs. 49%，P=0.0087）。此外，增加水分摄入组在3年时的止痛药需求减少（16% vs. 30%，P<0.005）。在其他时间点或腹痛频率上，两组之间没有差异。多变量分析表明，增加饮水量组和男性与背痛频率降低有关。此外，男性和较低的身高校正后肾脏总体积（htTKV）与较少的腹痛频率相关。

结论

增加水分摄入与ADPKD患者的背痛频率和止痛药需求减少相关。保持足够的水分摄入可能减少ADPKD患者的慢性疼痛。

非透析依赖性多囊肾病（PKD）饮食管理：患者的看法和体验[3]

DIET IN THE MANAGEMENT OF NON-DIALYSIS DEPENDENT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE (PKD): PERCEPTIONS AND EXPERIENCES OF PATIENTS LIVING WITH PKD

背景和目的

营养建议已被证明可以减少PKD的进展，但这些建议可能令人困惑，依从性也较难。透析前获得肾脏营养师的机会通常有限，减少透析的进展仍然是患者的主要目标。关于患者对饮食改变的体验和他们对营养作用的看法知之甚少。该研究旨在探讨非透析PKD患者对饮食在疾病管理中的作用的看法以及他们对饮食改变的体验。

方法

通过患者支持肾脏组织分发了一份包含32项内容的在线调查，并进行了半结构化的患者访谈。对数据进行了描述性和定性分析。调查数据通过SPSS v28进行关联分析。访谈数据通过Dedoose进行主题分析。

结果

745例PKD患者完成了调查（76%为女性，80%超过50岁，49%处于PKD的3~5期）。88%的患者认为饮食在PKD管理中非常重要到极其重要。超过70%的患者报告没有被肾病医生推荐到营养师。对于处于1~3期CKD的患者，推荐显著减少（P<0.001）。10名患者接受了访谈（50%为女性，平均估算肾小球滤过率[eGFR]为43 ml/min，平均年龄为50岁）他们有三种想法：患者对营养重要性的看法与他们的肾病医生不一致；患者需自行研究减少进展的营养建议；希望能常规获得肾脏营养师的支持。

结论

饮食被认为是PKD管理的重要部分，但患者未能充分获得肾脏营养服务以减缓疾病进展。需要提高肾病医生对饮食和PKD进展证据的认识，并倡导改变护理模式，以便更早获得肾脏营养服务的支持。

点评

这些研究展示了ADPKD患者在增加水分摄入和饮食管理中的体验和挑战。在针对ADPKD的综合管理策略中，饮食和水分摄入起着重要的作用。增加水分摄入有助于减少精氨酸加压素的分泌，从而减缓囊肿的形成和肾功能的恶化。第一项研究揭示了增加水分摄入在理论上可行，但在实际应用中面临许多实际障碍。建议的目标是每日饮水量通常大于3L，目标饮水量将 24 小时尿液渗透压降至 270 mOsmol/kg 或以下，以保持尿液稀释。虽然实际操作中会遇到一些障碍，如社会环境和个人习惯，但通过自我监控（如随身携带水瓶）、技术辅助（如手机应用程序或短信提醒）、专业指导（如定期与营养师交流）等方式可以改善依从性。

增加水分摄入不仅对疾病进展有益，还显示出对慢性疼痛的缓解作用。第二项研究的数据表明，足够的水分摄入能有效减少ADPKD患者的背痛频率和止痛药需求。这一发现提示临床医生在管理ADPKD患者的疼痛时，应更加重视水分摄入的调控。

第三项研究则强调了饮食管理在PKD中的重要性，并指出了目前临床实践中存在的营养服务缺乏问题。饮食在ADPKD管理中同样关键。最新的研究指出，热量限制、间歇性禁食和生酮饮食可能有助于改善代谢健康，减缓疾病进展。具体实施上，应确保高液体摄入，避免浓缩甜食和高盐饮食，保持均衡营养和体重管理。通过个性化的饮食和水分管理策略，患者可以更有效地控制病情进展，改善生活质量。

综合来看，这些研究为ADPKD的综合管理提供了有益的见解，提示需要通过个性化的饮食和水分管理策略，患者可以更有效地控制病情进展，减轻慢性疼痛，改善生活质量。

专家简介

薛澄 教授

海军军医大学附属上海长征医院肾内科

副教授，副主任医师，硕士研究生导师

BMC Nephrology编委，Frontiers in Nephrology 客座副主编，ABST编委，JTIM编委 ，CKJ Editorial Fellow

共发表中英文期刊论文110余篇，其中第一、共一或通讯作者发表SCI 61篇，包括NEJM、JASN、KI、AJKD、NDT等杂志。

主持国家自然科学基金1项，上海市科技创新行动计划1项；获2024 ERA Travel Grant，第一申请人获国家专利11项，肾病综合征第二版副主编，Molecular Insights for Harnessing Urine Biomarkers in Precision Medicine副主编，参编罕见病学，临床肾脏病理学等专著9部。

参考文献：

1.Amin S et al. LONG-TERM EXPERIENCES OF INCREASING WATER INTAKE IN PEOPLE WITH AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE. Presented at ANZSN ASM 2024.

2.Jayanti S, et al.LONG-TERM EFFECT OF INCREASING WATER INTAKE ON CHRONIC PAIN IN AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE. Presented at ANZSN ASM 2024.

3.Notaras S, et al.DIET IN THE MANAGEMENT OF NON-DIALYSIS DEPENDENT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE (PKD): PERCEPTIONS AND EXPERIENCES OF PATIENTS LIVING WITH PKD. Presented at ANZSN ASM 2024.