编者按

木村病（Kimura disease，KD）又称嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿，是一种罕见的良性慢性炎症性疾病，病因不明，大部分的病例报道发生在亚裔人群。木村病最常见的表现是头颈部无痛性淋巴结肿大或皮下肿块，有12%～16%的患者可有肾脏受累，特别容易表现为肾病综合征。因此，对于木村病的诊治，肾脏科医生也应掌握。本刊特邀山西省人民医院周晓霜教授基于一例木村病相关肾损害病例的诊疗过程，详细阐述了木村病的诊治进展以及木村病相关肾损害的诊断及治疗。我们将分上、下两篇与您分享，希望能为广大肾脏科医生的临床实践带来裨益。

主诉

患者男性，74岁，主因“发现尿蛋白阳性半年”于2023年11月28日入院。

现病史

患者于半年前于皮肤科就诊时化验尿检示尿蛋白+，自诉有下肢水肿，活动后加重，偶有口干，尿色正常，无尿频、尿急、尿痛，无光过敏、关节痛、口腔溃疡，无眼干、猖獗齿等不适，未诊治。半月前自觉尿中泡沫增多，就诊于其他医院，化验血白蛋白38.4 g/L；尿蛋白2+，尿潜血+；自诉口服药物治疗（具体不详），效果一般，未再复查。约10天前患者自觉小便时疼痛，无发热、畏寒、寒战、腰痛等不适，口服抗感染药物治疗1周（具体药物不详），复查尿蛋白2+，为进一步诊治收入我院。自发病以来，精神状态、睡眠、食欲尚可，小便如上，大便正常。

既往史

冠心病病史10年，曾放置1枚支架，平素口服“阿托伐他汀、氯吡格雷、稳心颗粒”等治疗。心房颤动病史多年，曾行射频消融治疗，平素口服“琥珀酸美托洛尔缓释片、地尔硫卓”等治疗。高血压病史4年，平素口服“苯磺酸氨氯地平5 mg 1次/日”治疗，血压控制可。焦虑症多年，平素口服“氟哌噻吨美利曲辛片”治疗。淋巴结肿大病史4年，确诊木村病8月余。个人史、婚育史、家族史无特殊。

体格检查

双下肢轻度凹陷性水肿。双侧颈部、左侧耳后、左腋下、左腹股沟区均可触及多发肿大淋巴结，直径约0.8~3.1 cm，质硬，无压痛，活动度可。其他体格检查无异常。针对其淋巴结肿大，追溯病史，汇总异常结果如下。第一阶段：2019年11月因腋窝肿物于日间手术部行腋下淋巴结切除+活检，病理回报示（左腋窝淋巴结）送检淋巴结被膜轻度增厚，淋巴滤泡增生，据形态考虑为淋巴滤泡增生性病变，建议做免疫组化协诊。第二阶段：2020年9月因胸腔积液就诊于本院呼吸科，PET-CT示左腋下淋巴结高代谢肿大，不除外淋巴瘤可能。胸水检查、腋下淋巴结活检、骨髓穿刺未见有意义的提示。第三阶段：2023年3月因颌下淋巴结肿大，于本院血液科住院。全身浅表淋巴结超声提示双颈部、左侧耳后、左腋下、左腹股沟区多发淋巴结肿大双侧耳前、右侧耳后、双锁骨区、右腋下、右腹股沟区及腹膜后未见明显异常淋巴结。血生化检查示血白蛋白33.79 g/L ↓。免疫功能检查：IgM 0.33 g/L ↓。2023年3月行颌下、腋下淋巴结切除+活检，病理检查结合免疫组化结果，病理诊断符合木村病。给予激素30 mg qd治疗，颌下肿大较前缩小，但出现血压增高，因害怕停用。2023年6月1日皮肤科、风湿科就诊，查免疫功能，IgM 0.35 g/L ↓；尿常规：尿蛋白+，尿潜血-。

初步诊断
1. 蛋白尿待查（木村病相关肾损害？慢性肾小球肾炎？）
2. 木村病
3. 高血压病
4. 冠心病
5. 心房颤动
6. 焦虑症

入院后检查（2023年11月28日）

包括血常规、尿常规、血生化、凝血功能、红细胞沉降率、24h尿蛋白定量，PLA2R抗体、肿瘤标志物、免疫功能，以及排除其他继发性因素的检查（如传染病系列、ENA、ANCA、血尿免疫固定电泳）、心脏/淋巴结/肾脏超声、胸部CT。结果示：嗜酸性粒细胞绝对值0.64×109/L ↑；潜血+，蛋白+，红细胞数2~3/HP；红细胞沉降率16 mm/h ↑（0~15）；24h尿蛋白2.56 g/24h ↑，24h尿蛋白2.44 g/24h ↑。肾脏超声示位置大小形态正常，左肾大小10.3×4.6 cm，右肾大小为10.2×4.7 cm，皮质厚度分别为0.6 cm、0.6 cm，皮质回声均匀，集合系统未见分离，肾内血流分布正常。胸部CT示左侧胸膜增厚，左肺下叶多发索条，右肺下叶及左肺上叶小结节，建议定期复查，左侧腋窝多发淋巴结肿大，建议进一步检查，较前部分减小，部分增大，甲状腺双侧叶结节，冠脉走行区多发高密度影。

为行肾穿刺术于2023年12月19日入院：

再次查血常规、尿常规、血生化、凝血功能、红细胞沉降率、24h尿蛋白定量。血白蛋白36.78 g/L ↓，总胆固醇6.21 mmol/L ↑，甘油三酯1.80 mmol/L ↑，余正常。

病理检查

电镜观察：见图1。肾小球系膜细胞和基质轻度增生，上皮下及节段系膜区电子致密物沉积，基底膜弥漫增厚伴钉突样增生，上皮足突广泛融合。肾小管上皮细胞溶酶体增多。肾间质无明显病变。电镜诊断：符合不典型膜性肾病，继发性膜性肾病可能性大。

图1. 电镜下所见

光镜所见：见图2。皮质肾组织2条。30个肾小球2个球性废弃，肾小球正切体积偏大（最大径165~330 μm），毛细血管袢开放好、僵硬，囊壁节段增厚分层。PASM：基底膜呈缎带样，Masson：肾小球上皮侧见嗜复红物沉积。肾小管间质病变轻，小管上皮细胞空泡变性，间质内散在单核样细胞浸润。未见嗜酸性粒细胞浸润，小动脉未见明确病变。 

免疫荧光：14个肾小球，冰冻切片荧光染色IgG+++、C3++、Fibrin+、Kappa++，Lambda++弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管袢；IgA、IgM、C1q阴性。肾小管和血管壁未见免疫复合物、补体沉积。 

免疫组化：血管袢IgG1(+)，IgG2(+)，IgG3(++)，IgG4(+)，C4d(++)，PLA2R(-) 特殊染色：刚果红染色（-）。

主要诊断

肾小球膜性病变。建议：待电镜进一步分期，结合临床排除继发。

图2. 光镜下结果

治疗方案

本病例为木村病引起的肾损害病例，病理类型为肾小球膜性病变。予以泼尼松30 mg qd后，患者颌部肿大逐渐缩小。结合肾穿刺结果予以环磷酰胺0.6 g（2023年12月22日），2024年2月3日，患者24h尿蛋白降至1.41 g/d，一月后（3月6日）复查，患者状态平稳。目前口服泼尼松20 mg qd。

专家简介

周晓霜 教授
山西省人民医院肾内科
主任医师，博士研究生导师，省优专家
肾脏重症病区主任
山西省肾脏病大数据中心常务副主任
医学博士，美国贝勒医学院肾内科博士后
太原理工大学大数据学院博士后
主持国家自然科学基金3项，主持山西省优秀青年基金
获 “中共山西省委组织部山西省青年拔尖人才”、 “山西省人民政府嘉奖” 、“山西省学术技术带头人”“三晋英才拔尖骨干人才”、“山西省五四青年奖章”、“山西省青年岗位能手”等荣誉。