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2025 KDIGO ADPKD临床实践指南重磅公布：治疗药物及管理方法篇（未完待续）

肾医线发表时间：2025-02-01 11:33:38

编者按：新年伊始，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）首个ADPKD临床实践指南已正式发布，旨在为临床诊疗该疾病提供管理参考依据。本文中，我们继续对指南第三、四章的实践要点进行了翻译整理，供读者查阅。

第三章：慢性肾脏病（CKD）管理、进展、肾衰竭及肾脏替代治疗（KRT）

3.1 CKD管理与进展

实践要点 3.1.1：一般来说，ADPKD患者的CKD管理与其他肾脏疾病患者的管理相似。

实践要点 3.1.2：ADPKD患者应接受最佳的贫血管理，以避免输血，这可能会导致致敏反应，并可能限制肾脏移植的机会。

实践要点 3.1.3：对于未接受透析治疗的ADPKD患者，不应使用缺氧诱导因子-脯氨酸羟化酶抑制剂（HIF-PHIs）来管理贫血。

实践要点 3.1.4：对于ADPKD患者的糖尿病管理应与其他形式CKD患者相同，但目前不推荐使用钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂（SGLT2i）。

实践要点 3.1.5：对于未接受慢性透析或肾脏移植治疗的ADPKD成年患者，应根据KDIGO慢性肾脏病血脂管理临床实践指南启动心血管疾病的初级预防，使用降脂治疗。

实践要点 3.1.6：应为所有符合资格的ADPKD患者提供自愿参与临床试验的机会，以测试减缓ADPKD进展的干预措施。

3.2 肾脏移植

实践要点 3.2.1：肾脏移植是ADPKD患者肾衰竭的首选治疗方法。

实践要点 3.2.2：来自活体供者的肾脏移植具有较低的排斥风险和更长的移植物存活率。

实践要点 3.2.3：对于ADPKD患者，预先进行活体供者肾脏移植是最佳的治疗选择。

实践要点 3.2.4：对于血型或人类白细胞抗原（HLA）不相容的肾脏移植供者，可以通过肾脏交换来实现移植。

实践要点 3.2.5：ADPKD患者应接受与其他移植受者相同的免疫抑制治疗方案。

实践要点 3.2.6：在考虑活体相关肾脏供者时，排除ADPKD的诊断是一个重要的考虑因素。

实践要点 3.2.7：在对ADPKD患者进行肾脏移植前评估时，应计算总肾脏和肝脏体积，并从患者的总体重中减去，以更准确地评估体重和体质指数（BMI）。

推荐 3.2.1：对于接受肾脏移植的ADPKD患者，仅在特定指征下进行原肾切除术，当获益大于风险时（见图1）（2C）。

图1. ADPKD原肾切除术指征

实践要点 3.2.8：关于是否进行以及何时进行原肾切除术的决定，应通过与患者共同决策以及多学科病例讨论来得出结论。

推荐 3.2.2：对于ADPKD患者，根据临床判断和当地专业知识的可用性，在适当的情况下，进行单侧而非双侧原肾切除术（2D）。

推荐 3.2.3：对于需要进行原肾切除术的ADPKD患者，应在移植时或移植后，而不是在移植前进行手术（2C）。

实践要点 3.2.9：关于原肾切除术的共享决策应涉及多学科团队，讨论时机、患者偏好以及移植是否来自活体供者或已故供者。

推荐 3.2.4：只要可行，建议在ADPKD患者中使用手助腹腔镜肾切除术，而不是开放性肾切除术（2D）。

实践要点 3.2.10：在ADPKD患者移植前，应个体化评估肾癌的可能性，并考虑在预计移植时间前1年内进行肾脏影像学检查（例如腹部MRI）。

3.3 肾脏替代治疗

实践要点 3.3.1：选择透析方式应基于医生与患者的共同决策。

推荐 3.3.1：对于ADPKD患者的肾衰竭治疗，选择透析方式（血液透析[HD]或腹膜透析[PD]）应根据患者相关因素、患者选择以及设施的可用性来决定（2C）。

实践要点 3.3.2：应将腹膜透析视为ADPKD患者肾衰竭的可行肾脏替代治疗（KRT）选择，只有在存在巨大肾脏和/或肝脏增大或其他腹膜透析禁忌症时才需谨慎考虑。

实践要点 3.3.3：对于ADPKD患者，血液透析的处方和支持性治疗（例如抗凝治疗）应与非ADPKD患者相同。

第四章：延缓肾脏疾病进展的治疗方法

4.1 托伐普坦

4.1.1 托伐普坦在ADPKD中的应用指征

推荐 4.1.1.1：建议在估计肾小球滤过率（eGFR）≥25 ml/min/1.73 m2且有快速进展风险的成年ADPKD患者中开始使用托伐普坦治疗（1B）。

实践要点 4.1.1.1：在决定是否为55岁以上的患者开始使用托伐普坦时，应进行个体化决策。

实践要点 4.1.1.2：应使用Mayo影像分类（MIC），理想情况下基于MRI，作为临床常规中用于风险预测和考虑托伐普坦治疗的主要影像学方法。低剂量或超低剂量CT是确定MIC的替代影像学方法。当MRI和CT不可用或禁忌时，可以接受使用超声评估肾脏体积，使用椭球体公式。

实践要点 4.1.1.3：当既往eGFR下降率或MIC不确定时，PROPKD评分>6可能为ADPKD快速进展提供额外证据。

实践要点 4.1.1.4：在得出患者有快速进展并开始托伐普坦治疗之前，应评估其他急性或慢性eGFR下降的原因。

4.1.2 托伐普坦在ADPKD中的使用注意事项

实践要点 4.1.2.1：在开始治疗前，应对所有符合条件的ADPKD患者使用托伐普坦禁忌症进行审查。

实践要点 4.1.2.2：托伐普坦可能会使尿酸水平升高，因此对于已有痛风的患者应谨慎使用。

4.1.3 托伐普坦的剂量

实践要点 4.1.3.1：托伐普坦应从最低推荐的分次剂量方案开始，并逐渐增加剂量，以便患者能够适应水利尿的不良事件。

实践要点 4.1.3.2：托伐普坦应从每天早上起床时45 mg和8小时后15 mg的剂量开始（见图2）。

实践要点 4.1.3.3：除非患者无法耐受或因药物相互作用而禁忌，否则一般应将托伐普坦剂量增加至目标剂量，即每天早上起床时90 mg和8小时后30 mg（见图2）。

图2. 托伐普坦在ADPKD患者的起始和滴定方法

实践要点 4.1.3.4：在怀孕前、哺乳期间以及开始KRT前应停用托伐普坦。

实践要点 4.1.3.5：对于已经使用托伐普坦的患者，即使他们达到55岁以上或eGFR降至25 ml/min/1.73 m2以下，也可以继续治疗。

4.1.4 对使用托伐普坦的ADPKD患者进行咨询

实践要点 4.1.4.1：医生应了解托伐普坦的不良反应、禁忌症和药物相互作用，并对ADPKD患者进行教育，告知他们托伐普坦的益处和风险，并提供有关药物-药物相互作用的信息。

实践要点 4.1.4.2：应向ADPKD患者提供有关托伐普坦增加水利尿（例如口渴、多尿、夜尿和尿频）的教育，需要喝足够的水来补充尿液丢失，并提供策略以最小化和管理预期的水利尿效应，以确保长期耐受性。

实践要点 4.1.4.3：应告知ADPKD患者及其医生，如果出现导致脱水、无法对水利尿进行代偿或无法适当监测肝功能时，应立即中断托伐普坦治疗。

实践要点 4.1.4.4：ADPKD患者应制定一个“病期计划”，并被告知在与脱水和急性肾损伤风险相关的情况下，例如难以（包括徒步旅行或外出旅行时）、体液流失增加（如腹泻、呕吐、发烧），以及在温暖天气中活动导致非显性失水增多时，暂停服用托伐普坦。此外，在某些情况下，短期“停药”或许是合适的（例如长途驾车或乘坐飞机）。

4.1.5 管理和减轻不良反应：肝毒性

实践要点 4.1.5.1：对于接受托伐普坦治疗ADPKD的患者，应按照图3中的说明强制性监测肝功能。