编者按：新年伊始，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）首个ADPKD临床实践指南已正式发布，旨在为临床诊疗该疾病提供管理参考依据。本文中，我们继续对指南第五、六、七章的实践要点进行了翻译整理，供读者查阅。

第五章：多囊肝病

5.1 多囊肝病（PLD）的诊断和分期

实践要点 5.1.1：当为ADPKD患者进行CT扫描或MRI时，应评估肝脏影像以及PLD的严重程度。

实践要点 5.1.2：当在影像学检查中发现ADPKD患者存在肝囊肿时，应告知他们可能的结果和症状。

实践要点 5.1.3：因可能的肝肿大而出现症状的ADPKD患者应进行腹部影像学检查，以评估肝脏和肾脏体积。

实践要点 5.1.4：应使用针对PLD的疾病特异性症状问卷（PLD-Q）和多囊肝病主诉特异性评估（POLCA）来捕捉PLD的症状。

5.2 风险因素

实践要点 5.2.1.1：应为患有PLD的ADPKD女性患者提供有关性激素治疗的益处和潜在风险的咨询。

实践要点 5.2.2.1：应告知患者目前没有特定饮食可用于治疗PLD，他们应遵循针对ADPKD和CKD G1~G5患者的饮食和生活方式建议。

实践要点 5.2.2.2：应对有症状的PLD患者进行肌肉减少症和营养不良的评估（见表1）。

表1. 肌肉减少症和营养不良的评估方法

实践要点 5.2.3.1：PLD的治疗应在专业中心进行。

实践要点 5.2.3.2：如果ADPKD患者因囊肿相关症状或并发症而生活质量受到影响，则应接受治疗（即药物和/或外科手术，包括微创治疗），治疗类型应根据症状、肝脏囊肿特征、总肝脏体积（TLV）和治疗可用性来确定。

推荐 5.2.3.1：建议为患有ADPKD合并多囊肝脏肿大明显且伴有严重体积相关症状的患者处方长效生长抑素类似物（1B）。

实践要点 5.2.3.3：长效生长抑素类似物通常耐受性良好。开处方的医生应了解可能的副作用（胃肠道症状、胆结石、高血糖、心动过缓）。

实践要点 5.2.3.4：当处方长效生长抑素类似物时，应在6~12个月后评估治疗对多囊肝脏和肾脏症状负担和/或体积的影响。如果未观察到治疗获益，则应停用生长抑素类似物。

实践要点 5.2.3.5：不应使用熊去氧胆酸、mTOR抑制剂和加压素-2（V2）受体拮抗剂来减缓PLD患者的肝脏生长。

实践要点 5.2.3.6：对于PLD患者，如果没有禁忌证或替代治疗选择，应考虑进行肝移植。

实践要点 5.2.3.7：当存在肝移植指征且患者有严重肾功能受损（eGFR<30 ml/min/1.73 m2）时，应考虑为PLD患者进行联合肾脏-肝移植。

5.3 肝囊肿感染

图1. 肝囊肿感染的诊断流程

实践要点 5.3.1.2：应进行影像学检查以确定肝囊肿感染的严重程度和位置。

实践要点 5.3.1.3：对于局部肝脏疼痛但无发热且白细胞计数和CRP水平正常的患者，不应使用经验性抗生素治疗。应考虑其他原因，如囊肿出血。

实践要点 5.3.2.1：经验性抗生素治疗肝囊肿感染应针对肠杆菌科的革兰阴性菌。

实践要点 5.3.2.2：经验性抗生素治疗肝囊肿感染应从第三代静脉注射（i.v.）头孢菌素开始，可与氟喹诺酮类药物联合使用。在临床稳定后，可将静脉注射治疗转换为口服氟喹诺酮类药物，并根据培养结果进行调整。

实践要点 5.3.2.3：肝囊肿感染的抗生素治疗时间应≥4周。根据对治疗的反应，可能需要更长的治疗时间。

实践要点 5.3.2.4：在以下情况下，感染性肝囊肿在开始抗生素治疗后48小时内进行经皮引流可能是合理的：

• 从囊肿抽吸物中分离出对抗生素治疗无效的病原体；

• 患者免疫功能低下；

• 大型感染性肝囊肿（>8 cm）；

• 出现血流动力学不稳定和/或败血症迹象。

实践要点 5.3.2.5：对于在48~72小时内对抗生素治疗无反应的感染性肝囊肿，应进一步评估。对于症状未改善、症状加重或存在上述风险因素的患者，应考虑放置经皮引流管，引流管应保持至引流停止。对于深部囊肿，如果经皮引流不可行，则可能需要进行外科引流。

第六章：颅内动脉瘤及其他肾外表现

6.1 颅内动脉瘤

表2. ADPKD患者颅内动脉瘤（ICA）和蛛网膜下腔出血（SAH）的发生率

实践要点 6.1.1：所有ADPKD患者都应接受教育，以识别雷击样头痛，其特征为严重的突发性头痛，在几秒到一分钟内达到最大强度（见图2）。出现此类症状时应立即就医。

实践要点 6.1.2：应获取详细的个人SAH病史以及ICA、SAH和不明原因猝死的家族史，以识别有ICA高风险的ADPKD患者。

实践要点 6.1.3：由于吸烟是ICA发生和破裂的强可改变因素，医疗保健者应询问所有ADPKD患者是否吸烟，建议戒烟，并在需要时提供行为干预或使用批准的戒烟药物治疗（见第7章）。

实践要点 6.1.4：由于未受控制的高血压是ICA发生和破裂的中等可改变因素，应对于有风险或被诊断为ADPKD的患者，尤其是那些ICA风险增加的患者，进行早期诊断和适当的高血压治疗（见第2章）。

实践要点 6.1.5：ADPKD患者应了解ICA筛查的含义，如表3所示。

推荐 6.1.2：建议对有治疗条件的、有SAH个人病史的ADPKD患者或有ICA、SAH家族史或有合理预期寿命的患者进行ICA筛查（1D）。

实践要点 6.1.6：对于新发ADPKD患者、家族史不明或ADPKD受影响亲属较少的患者以及有个人或家族史的肾外血管表型患者，也应讨论ICA的筛查。

实践要点 6.1.7：在特定临床环境中，也应讨论ICA的筛查，例如在肾脏和/或肝移植评估或重大选择性手术之前。

实践要点 6.1.8：对于未被认为有ICA风险的ADPKD患者，经过全面信息后，如果他们更愿意接受ICA筛查，应给予筛查。

实践要点 6.1.9：对于有ICA、SAH或不明原因猝死家族史的ADPKD女性患者，以及新发ADPKD患者、家族史不明或ADPKD受影响亲属较少的患者，在计划怀孕之前，应进行ICA筛查（见第8章）。

实践要点 6.1.10：当为ADPKD患者进行ICA筛查时，磁共振血管造影（MRA）无钆增强应作为成像方法。高分辨率CT血管造影（CTA）可以作为替代方法。

实践要点 6.1.11：如果在高风险ICA患者中筛查结果为阴性，则应根据风险因素、年龄和预期寿命个体化决定再次筛查的时间，可能每5~10年一次。

实践要点 6.1.12：当识别出一个或多个ICA时，应在有高ICA病例量的多学科专业中心内评估治疗选择，包括保守管理以及微血管或血管内修复。

6.2 其他血管

实践要点 6.2.1：在没有家族史的ADPKD患者中，不推荐对非颅内大动脉血管异常进行常规筛查。

实践要点 6.2.2：对于有主动脉根部或胸主动脉瘤家族史的ADPKD患者及其一级亲属，应进行主动脉瘤筛查。

实践要点 6.2.3：对于ADPKD患者，如果存在主动脉根部扩张或胸主动脉瘤，应提供限制主动脉扩张的治疗措施，包括戒烟、他汀类药物治疗以及包括β-受体阻滞剂和ACEi或ARB的抗高血压治疗。

6.3 心脏

实践要点 6.3.1：对于有严重或未控制的高血压病史、心脏杂音、心脏功能障碍的体征或症状、其他心血管表现或胸主动脉瘤（TAA）或非缺血性心肌病家族史的ADPKD患者，应提供基线时的超声心动图检查，并偶尔重复超声心动图检查。

6.4 腹壁疝

实践要点 6.4.1：对于有腹壁疝但无症状的ADPKD患者，应讨论非手术治疗，因为存在肾脏和/或肝脏增大情况下手术修复后并发症和疝复发的风险增加。

实践要点 6.4.2：对于接受腹壁疝期待治疗的ADPKD患者，应教育他们识别疝嵌顿或绞窄的症状（例如急性疼痛、恶心、呕吐），这应促使及时进行外科评估。

实践要点 6.4.3：对于选择腹膜透析（PD）作为肾脏替代治疗（KRT）方式的ADPKD患者，应讨论腹壁疝的手术修复，因为腹内压增加是已知的疝增大和并发症的风险因素。

6.5 其他肾外表现

第七章：生活方式和心理社会

7.1 营养摄入

实践要点 7.1.1：ADPKD患者应遵循世界卫生组织（WHO）和CKD指南一致的健康饮食一般建议（见表4）。

实践要点 7.1.2：医疗保健者应与专业营养师合作，为ADPKD患者，特别是CKD G4 - G5期患者以及有尿路结石或高风险的患者提供个体化营养咨询。

实践要点 7.1.3：有尿路结石或高风险的ADPKD患者应进行饮食调整以预防结石形成。饮食策略将取决于结石的成分或尿液中成结石分子的浓度。

实践要点 7.1.4：ADPKD患者应保持健康体重，同时考虑因肾脏和肝脏增大而增加的体重。

实践要点 7.1.5：应计算总肾脏和肝脏体积，并从患者的总体重中减去，以更准确地评估体重和BMI（见图3）。

实践要点 7.1.6：医疗保健者应与专业营养师合作，帮助超重（调整后BMI 25~29.9 kg/m2）或肥胖（调整后BMI>30 kg/m2）的ADPKD患者减重。

实践要点 7.1.7：由于器官增大或晚期CKD（CKD G4~G5期）导致营养摄入不足的ADPKD患者应接受营养不良和肌肉减少症的评估。

7.2 体力活动

实践要点 7.2.1：应鼓励成年ADPKD患者进行中等强度的体力活动，每周累计至少150分钟，或根据心血管和体力耐受能力进行活动。此外，每周至少进行2次，每次至少1小时的力量训练。

实践要点 7.2.2：应告知有较大肾脏和/或肝脏的患者在体力活动和运动中可能对这些器官造成直接损伤的风险。

实践要点 7.2.3：对于有不良事件高风险的ADPKD患者，如患有心血管疾病、虚弱、骨骼疾病、跌倒风险以及正在透析或移植后的患者，建议咨询专家，如运动治疗师，以开具运动处方。

7.3 生活方式管理

7.3.1 吸烟

实践要点 7.3.1.1：所有ADPKD患者都应被询问是否吸烟，并避免使用所有烟草制品。

7.3.2 酒精

实践要点 7.3.2.1：所有ADPKD患者都应被询问是否饮酒，并且女性每天饮酒量应≤1杯，男性每天饮酒量应≤2杯。

7.3.3 咖啡因

[无推荐或实践要点]

7.3.4 大麻制品

实践要点 7.3.4.1：所有ADPKD患者都应被询问是否使用大麻制品，并应告知他们急性肾损伤（AKI）的潜在风险。

7.3.5 肾毒性物质

实践要点 7.3.5.1：所有ADPKD患者都应被询问是否使用娱乐性药物和合成类固醇，并应避免使用这些药物。

7.4 心理社会关怀

实践要点 7.4.1：医疗保健者应在咨询期间监测患者的心理健康和社会需求，并筛查、定期评估ADPKD患者的心理社会问题。

实践要点 7.4.2：应实施教育项目以促进自我管理，为ADPKD患者及其家庭提供全面且实用的信息。

实践要点 7.4.3：应告知患者有关处理多囊肾病（PKD）或肾脏疾病的一般患者组织，以及其他支持和建议服务的信息。

实践要点 7.4.4：医疗团队应与患者及其护理者讨论ADPKD的经济影响，并尝试帮助他们避免不必要的医疗费用。