引言：常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性肾脏病，许多ADPKD患者会接受肾切除术，特别是为肾移植做准备的过程中。目前，尚缺乏基于证据的算法来指导临床医生判断哪些患者应接受肾切除术、手术的最佳时机以及首选的手术方法。近日，ERA基因和肾脏工作组发布关于ADPKD肾切除术的共识声明，本文对此进行整理，与读者分享。

Paul Geertsema等进行文献回顾，检索了截至2024年5月的PubMed和EMBASE数据库，共纳入了54篇文献，描述了总计2391例手术；他们还向泌尿外科医生、肾病学家和移植外科医生发放了一份探索性问卷。基于这些资料，制定了关于肾切除术的适应证、并发症、死亡率、手术时机和手术技术的实践要点。最终，欧洲肾脏协会（ERA）基因与肾脏工作组以及欧洲泌尿外科学会移植泌尿学分会的专家对实践要点进行了定义和完善。共制定了23条实践要点/声明，且均达成了共识。

ADPKD患者肾切除术的潜在适应证

声明1：进行先天性多囊肾切除术存在多种潜在适应证，尤其是在肾移植准备阶段，例如复发性囊肿感染、复发性囊肿出血、难以缓解的慢性疼痛、与腹部膨大相关的严重胃肠道不适、复发性肾结石、疑似恶性肿瘤以及肾移植空间不足。

实践要点1.1：为解答患者当前或将来可能提出的问题，在为ADPKD患者进行肾移植评估时，对所有的患者都应告知其切除一侧或双侧先天性多囊肾的可能性。

实践要点1.2：决定哪些患者将接受一侧或双侧先天性多囊肾的肾切除术，这一过程应是共同决策的过程，最好在多学科会诊后进行。

在复发性囊肿感染的情况下，何时应进行肾切除术

实践要点2：肾切除术可作为治疗难治性慢性ADPKD相关疼痛和严重胃肠道不适的有效方法。在肾移植后进行肾切除术的门槛较低，而在肾衰竭发生前采用该治疗的门槛较高，由于其对肾功能有影响。

实践要点3.1：我们建议，在为肾移植做准备时，若患者过去一年内囊肿感染发作频率达到两次或以上，尤其是当这些囊肿感染需要侵入性治疗或住院治疗时，应考虑进行肾切除术。

实践要点3.2：对于没有（复发性）囊肿感染病史的患者，不建议常规进行移植术前肾切除术以预防移植术后囊肿感染。

囊肿出血的患者何时进行肾切除术

实践要点4：我们建议，当出现持续性囊肿出血或过去一年中复发性囊肿出血达两次及以上，尤其是需要输血或住院治疗时，应考虑进行肾切除术。

考虑肾切除术时，如何测量肾脏体积

实践要点5.1：如果近期没有患者合适的影像学检查资料，我们建议在肾移植前评估中考虑进行MRI或CT检查，以确定肾脏和肝脏的大小，从而决定是否需要进行肾切除术。

实践要点5.2：如果自体肾脏延伸至髂嵴以下，应考虑进行肾切除术或其他形式的减容治疗，以便为肾移植手术创造空间，同时需结合临床检查结果综合判断。

实践要点5.3：鉴于肾衰竭发生后，多囊肾的体积通常会减小，因此不建议常规进行移植前肾切除术来预防移植后出现新的与体积相关的胃肠道不适。

实践要点5.4：为了识别移植后肾脏增大的患者，我们建议对在此期间持续存在或出现可能与体积相关的症状的患者进行腹部MRI或CT检查。

实践要点5.5：对于移植后肾脏持续增大且有严重体积相关症状的患者，我们建议进行肾切除术。

如果评估与肾切除术相关的主诉症状

实践要点6：我们建议使用经过验证的问卷来客观评估是否存在肾切除术的潜在指征，例如使用ADPKD-PDS（常染色体显性多囊肾病疼痛和不适评分）来评估疼痛和不适，使用PLD-Q（多囊肝病问卷）来评估胃肠道症状和饱胀感。

肾切除术的最佳时机

实践要点7.1：与肾移植相关的肾切除时机应根据具体的适应证和活体同种异体移植供体的可获得性来确定。

实践要点7.2：在未达到肾衰竭之前进行肾切除术应仅限于无其他治疗选择的情况。在疾病的这一阶段进行肾切除术会降低肾功能，加速肾衰竭的发生，并可能对发病率和死亡率产生负面影响。

实践要点7.3：当移植外科医师确定缺乏肾移植空间是进行肾切除术的指征时，肾切除术的最佳时机是在移植前（1～3个月）或与肾移植同时进行，以尽可能减少残余肾功能降低的时间。在具备此手术经验的中心，对于精心挑选的有活体供体的患者，同时进行肾切除术更为可行。

手术方式的选择

实践要点8.1：肾切除术的具体手术方式（开腹手术与腹腔镜手术，是否采用机器人辅助）的选择取决于肾脏大小、外科医生的经验以及进行（机器人辅助）腹腔镜手术所需设备的可用性。

并发症与死亡率

实践要点9.1：肾切除术是一种中等风险手术，其死亡率虽可接受但并非微不足道。

实践要点9.2：在选定病例中，肾切除术与移植术同时进行或分别进行的患者的生存率和移植物存活率已被描述为与单独进行移植术相当。

单侧或双侧肾切除术

实践要点10.1：考虑到双侧肾切除术并发症风险较高，我们建议首选单侧肾切除术，除非有特定指征需要进行双侧肾切除术。

实践要点10.2：如果移植空间受限，我们建议进行单侧右侧肾切除术，除非有特定疾病或其他原因需要进行左侧（或双侧）肾切除术。

肾动脉栓塞作为肾切除术的替代方案

实践要点11：肾动脉栓塞可能是外科肾切除术的一种替代方案，可在多学科会诊后予以考虑。同时权衡与自体肾切除术相关的麻醉和手术风险，以及与肾栓塞相关的较低成功率及栓塞后综合征风险。同时，应综合考虑中心的经验、患者状况和偏好以及透析模式。

结论

来源：Nephrol Dial Transplant. 2025 Jan 23: gfaf019.